Hepatos
Budd–Chiarijev sindrom je opstrukcija protoka kroz hepatalne vene koja nastaje bilo gdje od desnog atrija pa sve do malih ogranaka hepatalne vene. Manifestira se u rasponu od asimptomatske jetre do galopirajućeg zatajenja jetre. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom.
Najčešći uzrok je ugrušak koji nastaje na spoju hepatalnih vena i donje šuplje vene.
Uzroci su :
- trombotska koagulopatija (nedostatak proteina C i S, nedostatak antitrombina III, trudnoća, upotreba oralnih kontraceptiva),
- hematološke bolesti (policitemija, paroksizmalna noćna hemoglobinurija, mijeloproliferativne bolesti),
- upalne bolesti crijeva,
- bolesti vezivnog tkiva
- trauma
- infekcije (hidatidna cista, amebe),
- invazija tumora u hepatalnu venu (npr. hepatocelularni ili karcinom bubrežnih stanica).
Često je uzrok opstrukcije nepoznat.
Simptomi i znakovi
Klinička slika varira od asimptomatskog oblika do galopirajućeg zatajenja jetre ili ciroze.
Akutna opstrukcija uzrokuje bolnost desnog gornjeg kvadranta, mučninu, povraćanje, blagu žuticu, bolnu hepatomegaliju i ascites.
Velika većina oboljelih ima kronični tijek (>6 mjeseci) koji uključuje umor, proširene i izvijugane površinske abdominalne vene a kod nekih bolesnika krvarenje iz varikoziteta jednjaka, ascites i dekompenziranu cirozu.
Dijagnoza
Ukoliko se dijagnoza ne postavi ultrazvukom od pomoći su CT ili MR.
Laboratorijski nalazi iako nemaju dijagnostičku vrijednost, od pomoći su u praćenju funkcije jetre.
Prognoza i liječenje
Liječenje uključuje potporne mjere liječenja internističkih komplikacija (npr. ascites, zatajenje jetre) i dekompresiju. Tromboliza može otopiti akutno nastali ugrušak i tako smanjiti kongestiju jetre.
